{"created":"2023-05-25T05:26:13.659100+00:00","id":4956,"links":{},"metadata":{"_buckets":{"deposit":"947d7af2-b0ac-4577-9a73-1af9b089125b"},"_deposit":{"created_by":17,"id":"4956","owners":[17],"pid":{"revision_id":0,"type":"depid","value":"4956"},"status":"published"},"_oai":{"id":"oai:yamagata.repo.nii.ac.jp:00004956","sets":["29:31:188:189"]},"author_link":["15167","15168","15169"],"control_number":"4956","item_3_alternative_title_18":{"attribute_name":"その他の言語のタイトル","attribute_value_mlt":[{"subitem_alternative_title":"Early treatment with medium-chain fatty acids for citrin deficiency improves the prognosis"}]},"item_3_alternative_title_19":{"attribute_name":"タイトル(ヨミ)","attribute_value_mlt":[{"subitem_alternative_title":"シトリンケッソンショウ ノ チリョウ チュウサシボウサン ホジュウ リョウホウ ノ ソウキ ドウニュウ ハ ヨゴ オ カイゼン スル"}]},"item_3_biblio_info_6":{"attribute_name":"書誌情報","attribute_value_mlt":[{"bibliographicIssueDates":{"bibliographicIssueDate":"2021-02-15","bibliographicIssueDateType":"Issued"},"bibliographicIssueNumber":"1","bibliographicPageEnd":"60","bibliographicPageStart":"52","bibliographicVolumeNumber":"39","bibliographic_titles":[{"bibliographic_title":"山形大学紀要. 医学 : 山形医学"},{"bibliographic_title":"Bulletin of the Yamagata University. Medical science : Yamagata medical journal","bibliographic_titleLang":"en"}]}]},"item_3_description_42":{"attribute_name":"資源タイプ","attribute_value_mlt":[{"subitem_description":"論文(Article)","subitem_description_type":"Other"}]},"item_3_description_5":{"attribute_name":"内容記述","attribute_value_mlt":[{"subitem_description":"シトリン欠損症は、新生児期には、肝内胆汁うっ滞症(NICCD)、適応・代償期には、発育不全と脂質異常症(FTTDCD)、成人期には、シトルリン血症2型(CTLN2)を惹起する。シトリンは、主に肝臓に発現するアスパラギン酸グルタミン酸輸送体で、リンゴ酸-アスパラギン酸NADHシャトルを構成する。肝細胞は、食後の高血糖時にグルコースを取り込み、多くはグリコーゲンの合成に、一部は解糖系を介してエネルギー源および脂質の合成に利用する。肝細胞は、食後にはグルコース、食間には脂肪酸をエネルギー源として利用するが、シトリン欠損症では、解糖系の障害からグルコース、PPARα の低下から脂肪酸も利用できず、エネルギー欠乏状態となる。肝の解糖系と共役する脂質合成系も障害され、胎児期後半、新生児〜乳児期および思春期の成長障害が認められる。NICCDに対しては、中鎖脂肪酸と乳糖制限ミルク、CTLN2では中鎖脂肪酸と低炭水化物食により治療する。中鎖脂肪酸補充療法は、肝細胞に特異的にエネルギーを供給し、脂質およびグリコーゲン合成の促進、リンゴ酸-クエン酸NADHシャトルを介する細胞質NAD+/NADH比の改善、そしてアンモニアの代謝を促進する効果的な治療法である。加えて、この治療法の早期導入は肝臓の不可逆的な損傷を回避する。肝臓は、エネルギー必要量の約20%を消費し、有症者では肝消費相当量の中鎖脂肪酸を投与する。食後には、血糖の上昇、インシュリンの分泌、遊離脂肪酸の低下が認められ、本症では、この時間帯に肝細胞がエネルギー欠乏状態となることから、食事と共に中鎖脂肪酸を投与することが重要である。この治療法には、成長促進、CTLN2や肝癌発症の予防効果も期待される。果糖を含有するグリセオール輸液は禁忌であり、グルコースは高血糖状態で毒性を示すことから、糖尿病の併発時や中心静脈栄養時には、血糖の調節が重要である。","subitem_description_type":"Other"}]},"item_3_full_name_2":{"attribute_name":"著者(ヨミ)","attribute_value_mlt":[{"nameIdentifiers":[{"nameIdentifier":"15168","nameIdentifierScheme":"WEKO"}],"names":[{"name":"ハヤサカ, キヨシ"}]}]},"item_3_full_name_3":{"attribute_name":"著者別名","attribute_value_mlt":[{"nameIdentifiers":[{"nameIdentifier":"15169","nameIdentifierScheme":"WEKO"}],"names":[{"name":"Hayasaka, Kiyoshi"}]}]},"item_3_identifier_registration":{"attribute_name":"ID登録","attribute_value_mlt":[{"subitem_identifier_reg_text":"10.15022/00004900","subitem_identifier_reg_type":"JaLC"}]},"item_3_publisher_32":{"attribute_name":"出版者","attribute_value_mlt":[{"subitem_publisher":"山形大学"}]},"item_3_source_id_7":{"attribute_name":"ISSN","attribute_value_mlt":[{"subitem_source_identifier":"0288-030X","subitem_source_identifier_type":"ISSN"}]},"item_3_source_id_9":{"attribute_name":"書誌レコードID","attribute_value_mlt":[{"subitem_source_identifier":"AN00067279","subitem_source_identifier_type":"NCID"}]},"item_3_text_33":{"attribute_name":"出版者(ヨミ)","attribute_value_mlt":[{"subitem_text_value":"ヤマガタ ダイガク"}]},"item_3_text_34":{"attribute_name":"別言語の出版者","attribute_value_mlt":[{"subitem_text_value":"Yamagata University"}]},"item_3_text_43":{"attribute_name":"資源タイプ・ローカル","attribute_value_mlt":[{"subitem_text_value":"紀要論文"}]},"item_3_text_44":{"attribute_name":"資源タイプ・NII","attribute_value_mlt":[{"subitem_text_value":"Departmental Bulletin Paper"}]},"item_3_text_45":{"attribute_name":"資源タイプ・DCMI","attribute_value_mlt":[{"subitem_text_value":"text"}]},"item_3_text_46":{"attribute_name":"資源タイプ・ローカル表示コード","attribute_value_mlt":[{"subitem_text_value":"2"}]},"item_creator":{"attribute_name":"著者","attribute_type":"creator","attribute_value_mlt":[{"creatorNames":[{"creatorName":"早坂, 清"}],"nameIdentifiers":[{"nameIdentifier":"15167","nameIdentifierScheme":"WEKO"}]}]},"item_files":{"attribute_name":"ファイル情報","attribute_type":"file","attribute_value_mlt":[{"accessrole":"open_access","date":[{"dateType":"Available","dateValue":"2024-01-23"}],"filename":"kiyoum-39-1-52to60.pdf","filesize":[{"value":"667 KB"}],"format":"application/pdf","mimetype":"application/pdf","url":{"url":"https://yamagata.repo.nii.ac.jp/record/4956/files/kiyoum-39-1-52to60.pdf"},"version_id":"6800ba57-563d-48a9-83cd-929500a1bbd9"}]},"item_keyword":{"attribute_name":"キーワード","attribute_value_mlt":[{"subitem_subject":"シトリン欠損症","subitem_subject_scheme":"Other"},{"subitem_subject":"新生児肝内胆汁うっ滞症","subitem_subject_scheme":"Other"},{"subitem_subject":"成人発症シトルリン血症2型","subitem_subject_scheme":"Other"},{"subitem_subject":"中鎖脂肪酸","subitem_subject_scheme":"Other"},{"subitem_subject":"リンゴ酸-アスパラギン酸シャトル","subitem_subject_scheme":"Other"},{"subitem_subject":"citrin deficiency","subitem_subject_language":"en","subitem_subject_scheme":"Other"},{"subitem_subject":"malate-aspartate shuttle","subitem_subject_language":"en","subitem_subject_scheme":"Other"},{"subitem_subject":"neonatal intrahepatic cholestasis caused by citrin deficiency","subitem_subject_language":"en","subitem_subject_scheme":"Other"},{"subitem_subject":"adult-onset type II citrullinemia","subitem_subject_language":"en","subitem_subject_scheme":"Other"},{"subitem_subject":"medium chain triglycerides","subitem_subject_language":"en","subitem_subject_scheme":"Other"}]},"item_language":{"attribute_name":"言語","attribute_value_mlt":[{"subitem_language":"jpn"}]},"item_resource_type":{"attribute_name":"資源タイプ","attribute_value_mlt":[{"resourcetype":"departmental bulletin paper","resourceuri":"http://purl.org/coar/resource_type/c_6501"}]},"item_title":"シトリン欠損症の治療:中鎖脂肪酸補充療法の早期導入は予後を改善する","item_titles":{"attribute_name":"タイトル","attribute_value_mlt":[{"subitem_title":"シトリン欠損症の治療:中鎖脂肪酸補充療法の早期導入は予後を改善する","subitem_title_language":"ja"}]},"item_type_id":"3","owner":"17","path":["189"],"pubdate":{"attribute_name":"PubDate","attribute_value":"2021-02-19"},"publish_date":"2021-02-19","publish_status":"0","recid":"4956","relation_version_is_last":true,"title":["シトリン欠損症の治療:中鎖脂肪酸補充療法の早期導入は予後を改善する"],"weko_creator_id":"17","weko_shared_id":-1},"updated":"2024-01-23T04:30:16.498054+00:00"}