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  1. 医学部
  2. 医学部-紀要論文
  3. 40巻(2022)
  4. 40巻2号

シトリン欠損症:成人発症シトルリン血症2型の 発症予防および生活の質の改善について

https://doi.org/10.15022/00005464
https://doi.org/10.15022/00005464
9a5072f8-47f4-4800-b143-a552eb0297cf
名前 / ファイル ライセンス アクション
kiyoum-40-2-067to075.pdf kiyoum-40-2-067to075.pdf (1.2 MB)
Item type 紀要論文 / Departmental Bulletin Paper(1)
公開日 2022-08-04
タイトル
タイトル シトリン欠損症:成人発症シトルリン血症2型の 発症予防および生活の質の改善について
言語 ja
言語
言語 jpn
キーワード
主題Scheme Other
主題 シトリン欠損症
キーワード
主題Scheme Other
主題 リンゴ酸-アスパラギン酸シャトル
キーワード
主題Scheme Other
主題 新生児肝内胆汁うっ滞症
キーワード
主題Scheme Other
主題 成人発症シトルリン血症2型
キーワード
主題Scheme Other
主題 中鎖脂肪酸
キーワード
言語 en
主題Scheme Other
主題 citrin deficiency
キーワード
言語 en
主題Scheme Other
主題 malate-aspartate shuttle
キーワード
言語 en
主題Scheme Other
主題 neonatal intrahepatic cholestasis caused by citrin deficiency
キーワード
言語 en
主題Scheme Other
主題 adult-onset type Ⅱ citrullinemia
キーワード
言語 en
主題Scheme Other
主題 medium chain triglycerides
資源タイプ
資源タイプ識別子 http://purl.org/coar/resource_type/c_6501
資源タイプ departmental bulletin paper
ID登録
ID登録 10.15022/00005464
ID登録タイプ JaLC
著者 早坂, 清

× 早坂, 清

早坂, 清

Search repository
著者(ヨミ)
識別子Scheme WEKO
識別子 16633
姓名 ハヤサカ, キヨシ
著者別名
識別子Scheme WEKO
識別子 16634
姓名 Hayasaka, Kiyoshi
内容記述
内容記述タイプ Other
内容記述 シトリンは、主に肝臓に発現するアスパラギン酸グルタミン酸輸送体であり、肝の解糖系に不可欠なリンゴ酸-アスパラギン酸シャトルを構成する。シトリン欠損症は、新生児肝内胆汁うっ滞症(neonatal intrahepatic cholestasis caused by citrin deficiency: NICCD)、発育不全と脂質異常症 (Failure to thrive and dyslipidemia caused by citrin deficiency: FTTDCD)および成人発症シトルリン血症2型(adult-onset citrullinemia type 2: CTLN2)を惹起する。肝細胞はエネルギー源として、食後にはグルコース、食間には脂肪酸を利用するが、シトリン欠損症では解糖系の障害およびperoxisome proliferator-activated receptor α (PPARα)の活性低下による脂肪酸酸化の障害から肝細胞がエネルギー欠乏となる。肝臓は糖、脂質、アミノ酸のホメオスターシス維持に重要な役割を果たしており、発症の予防には肝細胞へのエネルギー供給が一義的に求められる。低炭水化物食はシトリン欠損症の肝細胞へエネルギーを提供する食事ではあるが、小児では体重当たり糖の必要量が多く、シトリン欠損症では糖新生も障害されることから、低血糖のリスクがある。小児では、炭水化物の必要量を充足した食事が推奨される。シトリン欠損症は、小児では低血糖症、成人では高アンモニア血症により脳に不可逆的な障害をもたらす重篤な疾患である。シトリン欠損症の病態を考慮し、CTLN2の発症予防とともに生活の質を改善する生活、特に食生活と生活上の注意事項について解説する。
書誌情報 山形大学紀要. 医学 : 山形医学
en : ulletin of the Yamagata University. Medical science : Yamagata medical journal

巻 40, 号 2, p. 67-75, 発行日 2022-08-04
ISSN
収録物識別子タイプ ISSN
収録物識別子 0288-030X
書誌レコードID
収録物識別子タイプ NCID
収録物識別子 AN00067279
タイトル(ヨミ)
その他のタイトル シトリン ケッソンショウ:セイジン ハッショウ シトルリン ケッショウ 2ガタ ノ ハッショウ ヨウボウ オヨビ セイカツ ノ シツ ノ カイゼン ニ ツイテ
出版者
出版者 山形大学
出版者(ヨミ)
値 ヤマガタ ダイガク
別言語の出版者
値 Yamagata University
資源タイプ
内容記述タイプ Other
内容記述 論文(Article)
資源タイプ・ローカル
値 紀要論文
資源タイプ・NII
値 Departmental Bulletin Paper
資源タイプ・DCMI
値 text
資源タイプ・ローカル表示コード
値 2
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Ver.1 2023-05-25 05:57:27.764385
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