WEKO3
アイテム
シトリン欠損症の治療：中鎖脂肪酸補充療法の早期導入は予後を改善する
https://doi.org/10.15022/00004900
https://doi.org/10.15022/00004900b16d26c0-d15d-4f83-ae53-6892b0e2a6dd
| 名前 / ファイル | ライセンス | アクション |
|---|---|---|
kiyoum-39-1-52to60.pdf (667 KB)
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| Item type | 紀要論文 / Departmental Bulletin Paper(1) | |||||
|---|---|---|---|---|---|---|
| 公開日 | 2021-02-19 | |||||
| タイトル | ||||||
| タイトル | シトリン欠損症の治療：中鎖脂肪酸補充療法の早期導入は予後を改善する | |||||
| 言語 | ja | |||||
| 言語 | ||||||
| 言語 | jpn | |||||
| キーワード | ||||||
| 主題Scheme | Other | |||||
| 主題 | シトリン欠損症 | |||||
| キーワード | ||||||
| 主題Scheme | Other | |||||
| 主題 | 新生児肝内胆汁うっ滞症 | |||||
| キーワード | ||||||
| 主題Scheme | Other | |||||
| 主題 | 成人発症シトルリン血症２型 | |||||
| キーワード | ||||||
| 主題Scheme | Other | |||||
| 主題 | 中鎖脂肪酸 | |||||
| キーワード | ||||||
| 主題Scheme | Other | |||||
| 主題 | リンゴ酸－アスパラギン酸シャトル | |||||
| キーワード | ||||||
| 言語 | en | |||||
| 主題Scheme | Other | |||||
| 主題 | citrin deficiency | |||||
| キーワード | ||||||
| 言語 | en | |||||
| 主題Scheme | Other | |||||
| 主題 | malate-aspartate shuttle | |||||
| キーワード | ||||||
| 言語 | en | |||||
| 主題Scheme | Other | |||||
| 主題 | neonatal intrahepatic cholestasis caused by citrin deficiency | |||||
| キーワード | ||||||
| 言語 | en | |||||
| 主題Scheme | Other | |||||
| 主題 | adult-onset type II citrullinemia | |||||
| キーワード | ||||||
| 言語 | en | |||||
| 主題Scheme | Other | |||||
| 主題 | medium chain triglycerides | |||||
| 資源タイプ | ||||||
| 資源タイプ識別子 | http://purl.org/coar/resource_type/c_6501 | |||||
| 資源タイプ | departmental bulletin paper | |||||
| ID登録 | ||||||
| ID登録 | 10.15022/00004900 | |||||
| ID登録タイプ | JaLC | |||||
| 著者 |
早坂, 清
× 早坂, 清 |
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| 著者(ヨミ) | ||||||
| 識別子Scheme | WEKO | |||||
| 識別子 | 15168 | |||||
| 姓名 | ハヤサカ, キヨシ | |||||
| 著者別名 | ||||||
| 識別子Scheme | WEKO | |||||
| 識別子 | 15169 | |||||
| 姓名 | Hayasaka, Kiyoshi | |||||
| 内容記述 | ||||||
| 内容記述タイプ | Other | |||||
| 内容記述 | シトリン欠損症は、新生児期には、肝内胆汁うっ滞症（NICCD）、適応・代償期には、発育不全と脂質異常症（FTTDCD）、成人期には、シトルリン血症２型（CTLN2）を惹起する。シトリンは、主に肝臓に発現するアスパラギン酸グルタミン酸輸送体で、リンゴ酸－アスパラギン酸NADHシャトルを構成する。肝細胞は、食後の高血糖時にグルコースを取り込み、多くはグリコーゲンの合成に、一部は解糖系を介してエネルギー源および脂質の合成に利用する。肝細胞は、食後にはグルコース、食間には脂肪酸をエネルギー源として利用するが、シトリン欠損症では、解糖系の障害からグルコース、PPARα の低下から脂肪酸も利用できず、エネルギー欠乏状態となる。肝の解糖系と共役する脂質合成系も障害され、胎児期後半、新生児〜乳児期および思春期の成長障害が認められる。NICCDに対しては、中鎖脂肪酸と乳糖制限ミルク、CTLN2では中鎖脂肪酸と低炭水化物食により治療する。中鎖脂肪酸補充療法は、肝細胞に特異的にエネルギーを供給し、脂質およびグリコーゲン合成の促進、リンゴ酸－クエン酸NADHシャトルを介する細胞質NAD＋/NADH比の改善、そしてアンモニアの代謝を促進する効果的な治療法である。加えて、この治療法の早期導入は肝臓の不可逆的な損傷を回避する。肝臓は、エネルギー必要量の約20％を消費し、有症者では肝消費相当量の中鎖脂肪酸を投与する。食後には、血糖の上昇、インシュリンの分泌、遊離脂肪酸の低下が認められ、本症では、この時間帯に肝細胞がエネルギー欠乏状態となることから、食事と共に中鎖脂肪酸を投与することが重要である。この治療法には、成長促進、CTLN2や肝癌発症の予防効果も期待される。果糖を含有するグリセオール輸液は禁忌であり、グルコースは高血糖状態で毒性を示すことから、糖尿病の併発時や中心静脈栄養時には、血糖の調節が重要である。 | |||||
| 書誌情報 |
山形大学紀要. 医学 : 山形医学 en : Bulletin of the Yamagata University. Medical science : Yamagata medical journal 巻 39, 号 1, p. 52-60, 発行日 2021-02-15 |
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| ISSN | ||||||
| 収録物識別子タイプ | ISSN | |||||
| 収録物識別子 | 0288-030X | |||||
| 書誌レコードID | ||||||
| 収録物識別子タイプ | NCID | |||||
| 収録物識別子 | AN00067279 | |||||
| その他の言語のタイトル | ||||||
| その他のタイトル | Early treatment with medium-chain fatty acids for citrin deficiency improves the prognosis | |||||
| タイトル（ヨミ） | ||||||
| その他のタイトル | シトリンケッソンショウ ノ チリョウ チュウサシボウサン ホジュウ リョウホウ ノ ソウキ ドウニュウ ハ ヨゴ オ カイゼン スル | |||||
| 出版者 | ||||||
| 出版者 | 山形大学 | |||||
| 出版者（ヨミ） | ||||||
| 値 | ヤマガタ ダイガク | |||||
| 別言語の出版者 | ||||||
| 値 | Yamagata University | |||||
| 資源タイプ | ||||||
| 内容記述タイプ | Other | |||||
| 内容記述 | 論文(Article) | |||||
| 資源タイプ・ローカル | ||||||
| 値 | 紀要論文 | |||||
| 資源タイプ・NII | ||||||
| 値 | Departmental Bulletin Paper | |||||
| 資源タイプ・DCMI | ||||||
| 値 | text | |||||
| 資源タイプ・ローカル表示コード | ||||||
| 値 | 2 | |||||
